本報(bào)特約記者  王 蕾

羊羊今年10歲，出生時(shí)頸背部便有包塊，經(jīng)檢查，她的頸椎第五節(jié)到胸椎第二節(jié)骨性缺失，被診斷為“脊柱裂、合并脊髓脊膜膨出（重度）”。羊羊的父母，一對生活在四川省古藺縣的淳樸鄉(xiāng)民，接觸不到好的醫(yī)療資源，沒有在孩子出生后盡早治療。然而，他們低估了這種先天發(fā)育障礙的威力。

脊髓脊膜膨出發(fā)生于胚胎早期，多數(shù)是由于準(zhǔn)媽媽在懷孕期間營養(yǎng)不良（尤其是缺乏葉酸），導(dǎo)致胎兒脊柱脊髓閉合過程中發(fā)生障礙，脊膜（包繞脊髓神經(jīng)的保護(hù)膜）從未閉合的骨管中出來，嚴(yán)重的甚至有神經(jīng)被一起牽拉至椎管外，會(huì)影響肢體活動(dòng)、感覺、大小便等重要功能。很不幸，羊羊就屬于嚴(yán)重的情況，隨著她逐漸長大，膨出的脊膜越來越大，使她陸續(xù)出現(xiàn)了發(fā)育遲緩、走路不穩(wěn)、腫塊皮膚破潰流膿等癥狀。

2024年6月，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科首席專家凌鋒教授，帶隊(duì)前往四川瀘州義診，當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院院長向凌鋒教授介紹了羊羊的病情和困難家境。一行義診專家得知后，即刻動(dòng)身前往羊羊家中探訪，發(fā)現(xiàn)她的情況遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出預(yù)期。如果通過手術(shù)治療，存在一系列待解難題：突出來的脊髓和神經(jīng)是否還有功能？如何還納？萬一無法還納，切斷了是否會(huì)導(dǎo)致癱瘓？切除這么大的包塊后，怎么修復(fù)脊膜、骨缺損、皮膚缺損？每年包塊都會(huì)破潰并流膿，如果切開來是一包膿怎么辦？這就需要一個(gè)“全能專家團(tuán)隊(duì)”來解決。經(jīng)過商量，在北京凌鋒公益基金會(huì)的支持下，羊羊被送到了中國國際神經(jīng)科學(xué)研究所，由宣武醫(yī)院脊柱神經(jīng)外科專家段婉茹的團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)治療。

段婉茹為羊羊安排了緊密的檢查和評估，邀請泌尿外科邢添瑛醫(yī)生通過細(xì)致入微的尿動(dòng)力檢查，評估患兒是否合并神經(jīng)源性下尿路功能障礙；放射科張默技師通過詳細(xì)的影像掃描，呈現(xiàn)出膨出脊髓走行的精細(xì)結(jié)構(gòu)。

這類疾病在臨床中并不多見，傳統(tǒng)的手術(shù)方案是在術(shù)中的電生理監(jiān)測下，將膨出的脊髓從囊壁內(nèi)側(cè)完全游離出來，再切取其他部位的筋膜組織來構(gòu)建缺損的硬膜。段婉茹創(chuàng)新地提出一種方案，即把脊髓連同其附著的結(jié)締組織，整體從囊的內(nèi)壁游離，釋放腦脊液并還納脊髓位置后，再將游離的結(jié)締組織邊緣水密縫合到正常的硬膜邊緣。這種方式如能成功，將降低術(shù)中發(fā)生神經(jīng)損傷的可能性，也將避免其他部位新開切口。但是從極薄的角化表皮內(nèi)部，“剃”下毫米級厚度的筋膜，且不損傷中樞神經(jīng)組織，需要非常精細(xì)的操作。專家們對手術(shù)方式、術(shù)中注意事項(xiàng)和術(shù)后管理進(jìn)行了詳細(xì)討論，凌鋒教授及神經(jīng)外科菅鳳增主任醫(yī)師、陳贊主任醫(yī)師、王寧主任醫(yī)師都為手術(shù)提出了寶貴建議，最終確定了最優(yōu)方案、備選方案以及傷口縫合方案。

7月16日下午1點(diǎn)，手術(shù)正式開始。段婉茹仔細(xì)地沿著包塊邊緣切開皮膚，尋找反復(fù)感染的結(jié)締組織與正常脊膜的邊界。突然一股清水冒出來，沒有膿！醫(yī)生們頓時(shí)松了一口氣：可以一期修復(fù)了！腦脊液放出來了，包塊癟下去了，但疝出來的神經(jīng)還跟包塊皮膚緊緊地粘在一起，一旦不小心切斷了，就會(huì)影響神經(jīng)傳導(dǎo)。段婉茹巧妙地繞著神經(jīng)粘連處做了一個(gè)圓形的分離，粘在一起的結(jié)締組織和神經(jīng)就像一整個(gè)風(fēng)箏一樣，被完整地剝離下來，隨后，段婉茹把風(fēng)箏線（神經(jīng)）還納回椎管內(nèi)，把風(fēng)箏（結(jié)締組織）的邊緣與缺損的硬膜水密地縫合起來，既沒有碰斷神經(jīng)，又利用這個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織修復(fù)了硬膜，一舉兩得。緊接著，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院李芯醫(yī)生和田佳醫(yī)生合作，采用原位減張方案做了分層減壓；為防止后續(xù)瘢痕攣縮，特意采取整形外科的Z成形術(shù)，順利縫合皮膚。整場手術(shù)中，神經(jīng)電生理中心李曉宇主任全程檢測，最后麻醉蘇醒過程也十分順利。

在手術(shù)組、麻醉醫(yī)師、電生理監(jiān)測醫(yī)師、手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊(duì)的傾力配合下，手術(shù)耗時(shí)5個(gè)小時(shí)順利結(jié)束。術(shù)后，羊羊經(jīng)過短暫的恢復(fù)期已經(jīng)重獲活力，肢體活動(dòng)及排便排尿都沒有受到手術(shù)的任何影響。不過，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)并沒有掉以輕心，管床大夫彭亞偉醫(yī)生以及護(hù)理團(tuán)隊(duì)依然每日對羊羊悉心照護(hù)，羊羊如今正快速地康復(fù)起來。▲