本報(bào)特約記者 干玎竹

全世界都沒有先例的情況下，敢不敢手術(shù)？4月底，北京協(xié)和醫(yī)院為一位罕見的孕15周患者完成“盆腔巨大靜脈內(nèi)平滑肌瘤切除、累及心臟的下腔靜脈及雙側(cè)髂靜脈平滑肌瘤取出術(shù)”。術(shù)后，患者繼續(xù)妊娠，孕期平順。檢索文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，這是全球首例孕中期累及心臟靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。ㄒ环N罕見的子宮肌瘤）手術(shù)。北京協(xié)和醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)接力救治，不僅完整切除病灶，成功保住了胎兒，也為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的診治增加了寶貴的臨床經(jīng)驗(yàn)。

31歲的謝女士罹患靜脈內(nèi)平滑肌瘤病2年多，正鼓起勇氣準(zhǔn)備接受治療時(shí)，意外發(fā)現(xiàn)自己懷孕了。一直想要寶寶的謝女士不想放棄，于是來到北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，希望醫(yī)生能給她一個(gè)兩全其美的方案。醫(yī)生們遍查國內(nèi)外文獻(xiàn)，未見到一例關(guān)于孕中期靜脈內(nèi)平滑肌瘤病累及心臟手術(shù)的成功報(bào)道。根據(jù)國外資料及《盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病臨床診治中國專家共識(shí)（2023年版）》，對于平滑肌瘤病廣泛累及子宮外大血管和心臟的患者，即便沒有生育，也應(yīng)該切除子宮及雙側(cè)附件，以免疾病進(jìn)一步進(jìn)展，危及生命。

2024年3月至4月，北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科、血管外科、心外科、心內(nèi)科、麻醉科手術(shù)室、重癥醫(yī)學(xué)科、超聲醫(yī)學(xué)科、輸血科、藥劑科等多個(gè)科室，同北京大學(xué)第三醫(yī)院、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院的專家們，為謝女士進(jìn)行了3次會(huì)診，詳細(xì)評估病情，擬定手術(shù)方案。

專家爭分奪秒，病魔窮追不舍。在孕期激素的影響下，平滑肌瘤在患者體內(nèi)肆意生長。4月22日的檢查顯示，謝女士盆腔內(nèi)的瘤體已經(jīng)增大至足月胎兒大小，將胎兒擠到了角落。血管內(nèi)瘤栓沿著右側(cè)髂靜脈向上，通過下腔靜脈一直“爬”到右心房，甚至可以在心臟舒張期進(jìn)入右心室。

“血管內(nèi)平滑肌瘤生長迅速，若繼續(xù)發(fā)展，孕婦有猝死風(fēng)險(xiǎn)，必須馬上手術(shù)?！崩删昂驮菏慨?dāng)機(jī)立斷，手術(shù)團(tuán)隊(duì)聞令而動(dòng)。4月28日早晨7點(diǎn)，謝女士被推進(jìn)了手術(shù)室。十多位醫(yī)生接力上臺(tái)，郎景和院士在臺(tái)側(cè)坐鎮(zhèn)指導(dǎo)。為了護(hù)住謝女士和她腹中的胎兒，醫(yī)生們奮力一搏。

這個(gè)手術(shù)需要跨越重重難關(guān)。婦產(chǎn)科要首先切除盆腔內(nèi)的巨大腫物，才能為下一步取出下腔靜脈及心臟瘤栓提供操作空間。但切除腫物的過程萬分兇險(xiǎn)，如果術(shù)中出血過多，胎兒就保不住了。樊慶泊主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)輕柔地分離粘連、探查盆腔腫物位置，打開盆腔腫物表面包膜，一邊剝離腫物一邊電凝止血，直到完整切除與右側(cè)髂靜脈緊密相連的6斤多腫物。此時(shí)，盆腔僅出血100毫升左右，“首戰(zhàn)”告捷。

血管外科陳躍鑫主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)接手，仔細(xì)探查患者的下腔靜脈、右髂靜脈，從右髂靜脈切口慢慢將瘤栓取出。關(guān)鍵時(shí)刻，陳躍鑫的操作小心沉穩(wěn)，她完整地抽拽出一整條位于心臟入口處、長達(dá)30多厘米的粗壯瘤栓，和一條20多厘米長的“小樹杈”瘤栓。考慮到平滑肌瘤病多起源、多發(fā)展路徑的特點(diǎn)，陳躍鑫又仔細(xì)探查了患者雙側(cè)子宮靜脈和左側(cè)髂靜脈。果然，她在左側(cè)髂靜脈內(nèi)再次觸及長條狀、質(zhì)韌硬物，又一條“潛伏”的瘤栓被順利取出。團(tuán)隊(duì)再行術(shù)中超聲探測，確認(rèn)沒有其他瘤栓殘留后關(guān)腹，這場6小時(shí)的手術(shù)平穩(wěn)結(jié)束。

手術(shù)的成功離不開術(shù)中精細(xì)化的麻醉管理與護(hù)理，這也是謝女士有機(jī)會(huì)繼續(xù)妊娠的關(guān)鍵保障。麻醉科裴麗堅(jiān)副主任、手術(shù)室王惠珍總護(hù)士長帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)為手術(shù)保駕護(hù)航。他們通過經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖密切監(jiān)測謝女士心房內(nèi)瘤體和心臟結(jié)構(gòu)的變化；通過多種保溫策略，在確保子宮松弛的同時(shí)保持子宮—胎盤有效灌注；通過動(dòng)態(tài)監(jiān)測來調(diào)整患者的凝血功能。在團(tuán)隊(duì)的精心呵護(hù)下，胎兒的心跳始終強(qiáng)勁有力，生命體征全程平穩(wěn)。在術(shù)中默默守護(hù)的還有心外科馬國濤副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)。幸運(yùn)的是，謝女士的瘤栓與心臟、下腔靜脈都沒有粘連，可以很順利取出，避免了開胸、體外循環(huán)可能給患者和胎兒帶來的傷害。

術(shù)后，謝女士恢復(fù)順利，胎兒也在茁壯發(fā)育。術(shù)后第16天，10個(gè)科室再次為她會(huì)診，專家們從各自專業(yè)角度出發(fā)，為患者制訂術(shù)后用藥、隨訪、檢查方案，繼續(xù)為謝女士的孕期保駕護(hù)航?！案兄x協(xié)和，救了我們兩條命！”會(huì)診結(jié)束后，家屬不住地道謝?！盎颊吆图覍俚膽B(tài)度堅(jiān)決，一定要保住孩子。這對我們提出了挑戰(zhàn)，也給了我們奮力一搏的機(jī)會(huì)。這個(gè)孩子是你們家的寶貝，也是協(xié)和的寶貝！”麻醉學(xué)系主任黃宇光笑著說。

“為高危孕婦實(shí)施全球首例累及心臟的血管內(nèi)平滑肌瘤手術(shù)，體現(xiàn)協(xié)和多學(xué)科團(tuán)隊(duì)治療疑難重癥疾病的決心、信心和擔(dān)當(dāng)，這也是協(xié)和的傳統(tǒng)?！眿D產(chǎn)科學(xué)系主任朱蘭表示，患有靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的年輕患者普遍有強(qiáng)烈的生育意愿，協(xié)和作為全國疑難重癥診治指導(dǎo)中心將持續(xù)探索，努力為患者能生育健康后代保駕護(hù)航?！?