本報特約記者 干玎竹

全世界都沒有先例的情況下，敢不敢手術？4月底，北京協和醫(yī)院為一位罕見的孕15周患者完成“盆腔巨大靜脈內平滑肌瘤切除、累及心臟的下腔靜脈及雙側髂靜脈平滑肌瘤取出術”。術后，患者繼續(xù)妊娠，孕期平順。檢索文獻發(fā)現，這是全球首例孕中期累及心臟靜脈內平滑肌瘤?。ㄒ环N罕見的子宮肌瘤）手術。北京協和醫(yī)院多學科團隊接力救治，不僅完整切除病灶，成功保住了胎兒，也為靜脈內平滑肌瘤病的診治增加了寶貴的臨床經驗。

31歲的謝女士罹患靜脈內平滑肌瘤病2年多，正鼓起勇氣準備接受治療時，意外發(fā)現自己懷孕了。一直想要寶寶的謝女士不想放棄，于是來到北京協和醫(yī)院婦產科，希望醫(yī)生能給她一個兩全其美的方案。醫(yī)生們遍查國內外文獻，未見到一例關于孕中期靜脈內平滑肌瘤病累及心臟手術的成功報道。根據國外資料及《盆腔靜脈內平滑肌瘤病臨床診治中國專家共識（2023年版）》，對于平滑肌瘤病廣泛累及子宮外大血管和心臟的患者，即便沒有生育，也應該切除子宮及雙側附件，以免疾病進一步進展，危及生命。

2024年3月至4月，北京協和醫(yī)院婦產科、血管外科、心外科、心內科、麻醉科手術室、重癥醫(yī)學科、超聲醫(yī)學科、輸血科、藥劑科等多個科室，同北京大學第三醫(yī)院、首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院的專家們，為謝女士進行了3次會診，詳細評估病情，擬定手術方案。

專家爭分奪秒，病魔窮追不舍。在孕期激素的影響下，平滑肌瘤在患者體內肆意生長。4月22日的檢查顯示，謝女士盆腔內的瘤體已經增大至足月胎兒大小，將胎兒擠到了角落。血管內瘤栓沿著右側髂靜脈向上，通過下腔靜脈一直“爬”到右心房，甚至可以在心臟舒張期進入右心室。

“血管內平滑肌瘤生長迅速，若繼續(xù)發(fā)展，孕婦有猝死風險，必須馬上手術。”郎景和院士當機立斷，手術團隊聞令而動。4月28日早晨7點，謝女士被推進了手術室。十多位醫(yī)生接力上臺，郎景和院士在臺側坐鎮(zhèn)指導。為了護住謝女士和她腹中的胎兒，醫(yī)生們奮力一搏。

這個手術需要跨越重重難關。婦產科要首先切除盆腔內的巨大腫物，才能為下一步取出下腔靜脈及心臟瘤栓提供操作空間。但切除腫物的過程萬分兇險，如果術中出血過多，胎兒就保不住了。樊慶泊主任醫(yī)師團隊輕柔地分離粘連、探查盆腔腫物位置，打開盆腔腫物表面包膜，一邊剝離腫物一邊電凝止血，直到完整切除與右側髂靜脈緊密相連的6斤多腫物。此時，盆腔僅出血100毫升左右，“首戰(zhàn)”告捷。

血管外科陳躍鑫主任醫(yī)師團隊接手，仔細探查患者的下腔靜脈、右髂靜脈，從右髂靜脈切口慢慢將瘤栓取出。關鍵時刻，陳躍鑫的操作小心沉穩(wěn)，她完整地抽拽出一整條位于心臟入口處、長達30多厘米的粗壯瘤栓，和一條20多厘米長的“小樹杈”瘤栓。考慮到平滑肌瘤病多起源、多發(fā)展路徑的特點，陳躍鑫又仔細探查了患者雙側子宮靜脈和左側髂靜脈。果然，她在左側髂靜脈內再次觸及長條狀、質韌硬物，又一條“潛伏”的瘤栓被順利取出。團隊再行術中超聲探測，確認沒有其他瘤栓殘留后關腹，這場6小時的手術平穩(wěn)結束。

手術的成功離不開術中精細化的麻醉管理與護理，這也是謝女士有機會繼續(xù)妊娠的關鍵保障。麻醉科裴麗堅副主任、手術室王惠珍總護士長帶領團隊為手術保駕護航。他們通過經食道超聲心動圖密切監(jiān)測謝女士心房內瘤體和心臟結構的變化；通過多種保溫策略，在確保子宮松弛的同時保持子宮—胎盤有效灌注；通過動態(tài)監(jiān)測來調整患者的凝血功能。在團隊的精心呵護下，胎兒的心跳始終強勁有力，生命體征全程平穩(wěn)。在術中默默守護的還有心外科馬國濤副主任醫(yī)師團隊。幸運的是，謝女士的瘤栓與心臟、下腔靜脈都沒有粘連，可以很順利取出，避免了開胸、體外循環(huán)可能給患者和胎兒帶來的傷害。

術后，謝女士恢復順利，胎兒也在茁壯發(fā)育。術后第16天，10個科室再次為她會診，專家們從各自專業(yè)角度出發(fā)，為患者制訂術后用藥、隨訪、檢查方案，繼續(xù)為謝女士的孕期保駕護航。“感謝協和，救了我們兩條命！”會診結束后，家屬不住地道謝?！盎颊吆图覍俚膽B(tài)度堅決，一定要保住孩子。這對我們提出了挑戰(zhàn)，也給了我們奮力一搏的機會。這個孩子是你們家的寶貝，也是協和的寶貝！”麻醉學系主任黃宇光笑著說。

“為高危孕婦實施全球首例累及心臟的血管內平滑肌瘤手術，體現協和多學科團隊治療疑難重癥疾病的決心、信心和擔當，這也是協和的傳統?！眿D產科學系主任朱蘭表示，患有靜脈內平滑肌瘤病的年輕患者普遍有強烈的生育意愿，協和作為全國疑難重癥診治指導中心將持續(xù)探索，努力為患者能生育健康后代保駕護航?！?