首都兒科研究所普外科副主任 李頎

近日，首都兒科研究所普外科收治了一名來(lái)自西藏自治區(qū)的肛門直腸畸形患兒澤澤（化名）。澤澤出生后因肛門閉鎖，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行了造瘺手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)了少尿、肌酐升高等癥狀。醫(yī)生在搶救過(guò)程中發(fā)現(xiàn)他還合并多發(fā)畸形，其中最嚴(yán)重的是合并左腎缺如，并伴有右腎發(fā)育不良（多囊腎），澤澤因此出現(xiàn)了嚴(yán)重腎功能不全。

澤澤7個(gè)月大時(shí)，經(jīng)造瘺口正常排便，體重只有4.5公斤，家長(zhǎng)積極治療，輾轉(zhuǎn)國(guó)內(nèi)多家兒童醫(yī)院尋求進(jìn)一步的肛門成型手術(shù)，但都因澤澤嚴(yán)重腎功能不全而未能實(shí)現(xiàn)。拉薩市人民醫(yī)院西熱醫(yī)生得知這一情況后，聯(lián)系了首都兒科研究所。很快，澤澤順利住院并完善相關(guān)檢查。澤澤肛門直腸畸形屬于直腸尿道瘺，需要進(jìn)行腹腔鏡輔助下肛門成型術(shù)，預(yù)計(jì)麻醉時(shí)間為3~4小時(shí)，考慮到他存在嚴(yán)重腎功能不全、肌酐清除率低，術(shù)中及術(shù)后有電解質(zhì)紊亂、心律失常等風(fēng)險(xiǎn)，普外科邀請(qǐng)腎臟內(nèi)科、泌尿外科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，并結(jié)合患兒病情制訂了詳細(xì)的術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后診療計(jì)劃。

會(huì)診發(fā)現(xiàn)，澤澤的腎功能不全是先天畸形所致，存在病情進(jìn)展，而且他的體重不到5公斤，目前國(guó)內(nèi)對(duì)該體重患兒進(jìn)行長(zhǎng)期血液透析的案例幾乎為零。澤澤一旦腎衰竭進(jìn)入尿毒癥期，就需要先進(jìn)行腹膜透析，但他存在腸造瘺無(wú)法行腹膜透析，必須完成肛門成型和關(guān)瘺手術(shù)才能進(jìn)一步治療。因此，想挽救患兒，就必須先完成肛門手術(shù)。

普外科了解這一情況后，積極與各科室溝通，并做好術(shù)前及術(shù)后各項(xiàng)應(yīng)急預(yù)案?？紤]患兒術(shù)后短期可能出現(xiàn)無(wú)尿，電解質(zhì)紊亂、心律失常甚至驟停等情況，需要轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行短期血濾治療，因此重癥監(jiān)護(hù)室提前采購(gòu)嬰兒特制血濾管道，為可能進(jìn)行的血濾做好準(zhǔn)備，同時(shí)需要麻醉科在術(shù)中提前置入深靜脈置管，并針對(duì)患兒的肌酐清除率及體重制訂麻醉方案，包括麻醉用藥及劑量等。經(jīng)過(guò)各科室的詳細(xì)討論及風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，普外科制訂了詳細(xì)的診療計(jì)劃，并做好了充足的術(shù)前及術(shù)后應(yīng)急準(zhǔn)備。

5月21日，手術(shù)如期開始。術(shù)前麻醉狀態(tài)下行深靜脈置管，術(shù)中一切順利，團(tuán)隊(duì)在腹腔鏡下仔細(xì)地分離出直腸尿道瘺，但在游離直腸過(guò)程中又發(fā)現(xiàn)了新的問(wèn)題?；純河覀?cè)多囊腎發(fā)出的輸尿管是穿越直腸系膜內(nèi)從左側(cè)進(jìn)入膀胱，因此在分離直腸過(guò)程中稍有不慎就可能損傷僅存的輸尿管，還可能損傷直腸系膜血管，導(dǎo)致直腸壞死，二者均為非常危險(xiǎn)的并發(fā)癥。醫(yī)生通過(guò)ICG熒光腹腔鏡和精細(xì)嫻熟的技術(shù)，成功在保留血管的基礎(chǔ)上將直腸和輸尿管分離，并順利重建肛門，最終手術(shù)取得成功。

術(shù)后，澤澤在重癥監(jiān)護(hù)室度過(guò)危險(xiǎn)期，無(wú)需進(jìn)行血濾等搶救，平穩(wěn)恢復(fù)，目前已出院?！?