前言：

“生病的人，心態(tài)最重要，要自己給自己力量?！弊鳛橐粋€(gè)四歲孩子的母親，文靜這樣總結(jié)她與泛發(fā)性膿皰型銀屑?。ê?jiǎn)稱GPP）斗爭(zhēng)的數(shù)十年。

皮膚上一點(diǎn)一點(diǎn)的白色小膿皰，從很小很密集變成了一個(gè)個(gè)大皰，堆疊著，遍布全身。等膿皰消掉后會(huì)結(jié)痂，再慢慢蛻一層皮，就這樣日復(fù)一日。

文靜從一周歲開(kāi)始發(fā)病至今，已經(jīng)做好了一生與GPP做斗爭(zhēng)的準(zhǔn)備。31歲的她如今已為人妻人母，漫漫長(zhǎng)路之后，她終于迎來(lái)了曙光。

全身布滿膿皰，皮膚好像“壞”了

說(shuō)起自己的病，文靜敘述地非常平靜。她回憶，大概在自己一周歲的時(shí)候，身上就有了“疹子”，“那個(gè)時(shí)候根本就不知道是銀屑病，也不知道是膿皰型，我媽還說(shuō)是皮炎?！?

文靜的老家是蘇州下面一個(gè)小縣城，她去看過(guò)許多醫(yī)生，醫(yī)生們的意見(jiàn)不一，始終無(wú)法確診，而且皮膚時(shí)好時(shí)“壞”，用了很多藥也無(wú)濟(jì)于事，沒(méi)辦法只能熬著。

一開(kāi)始，擦藥膏還能起到一點(diǎn)效果，盡管用起來(lái)會(huì)痛，但“疹子”能消下去一段日子。就這樣拖到了初中，文靜身上的“疹子”大面積地蔓延起來(lái)，全身上下連頭皮里都是，同時(shí)還高燒不退，家人意識(shí)到，不能再拖下去了，立刻帶著她去到蘇州和上海求醫(yī)。最后，上海同濟(jì)大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院皮膚科的醫(yī)生告訴她，這是泛發(fā)性膿皰型銀屑?。℅eneralized Pustular Psoriasis, 簡(jiǎn)稱 GPP），是一種罕見(jiàn)的皮膚病。

在中國(guó)，約100,000人中有1~2人患GPP，中國(guó)目前約有2萬(wàn)名GPP患者。與斑塊狀銀屑病不同，GPP的臨床表現(xiàn)為患者非肢端皮膚會(huì)廣泛爆發(fā)充滿膿液的水泡（膿皰），并有痛感，而且可能伴發(fā)高熱等全身癥狀。同時(shí)，GPP可反復(fù)發(fā)作，也可呈持續(xù)性發(fā)病，并可能伴發(fā)肝腎損害，也可因繼發(fā)感染、器官功能衰竭而危及生命。

從確診的那一刻起，文靜便嘗試著去治療，并學(xué)習(xí)接納它，與它共存。然而，說(shuō)起來(lái)容易做起來(lái)難。

正值花樣的年紀(jì)，哪個(gè)女孩子不愛(ài)美呢？尤其是夏天，女孩們都會(huì)穿裙子，而文靜只能穿長(zhǎng)袖長(zhǎng)褲，最大范圍地把皮膚遮起來(lái)。稍微動(dòng)一下，衣服摩擦產(chǎn)生極強(qiáng)的疼痛感。很多膿皰破的時(shí)候，會(huì)有膿液流出，時(shí)間久了會(huì)粘在衣服上面，脫衣服的時(shí)候需要慢慢撕開(kāi)，疼痛難忍。

后來(lái)，衣服也遮不住了，她只能請(qǐng)假，兩三個(gè)月地請(qǐng)，躲在房間里，等著皮膚上的膿皰和灼熱感退下去。

最嚴(yán)重的時(shí)候，她甚至一度不能走路、不能動(dòng)，只能靠媽媽用輪椅推著她去醫(yī)院，“從頭到腳都是，腿上也都長(zhǎng)滿膿皰，動(dòng)一下就扯到皮膚，很痛”。

治療之路峰回路轉(zhuǎn)

多年來(lái)，彌漫性、腫脹性的紅疹會(huì)毫無(wú)預(yù)警地在身上廣泛爆發(fā)，還有針尖至小米粒大小的膿皰。每每結(jié)痂后，病情能稍有緩和，過(guò)一陣又會(huì)復(fù)發(fā)，如同海水漲潮一般，一波密集膿皰剛剛消退，又出現(xiàn)下一波，令文靜心力交瘁。

生病之后，文靜變得有些嬌氣和古怪——洗澡水不能太冷也不能太熱，一個(gè)小感冒也會(huì)讓病癥發(fā)作；她逐漸逃避社交，誰(shuí)也不想見(jiàn)，脾氣變得喜怒無(wú)常，時(shí)而很暴躁，時(shí)而很陰郁，干脆以一種“擺爛”的心態(tài)將自己封閉起來(lái)，有時(shí)連飯也不吃。

文靜的母親把孩子的一切看在眼里，除了心疼卻無(wú)能為力。女兒全身布滿膿皰和鱗屑，只有面部的皮膚僥幸逃過(guò)，不能洗頭洗澡，她就經(jīng)常用濕毛巾幫女兒擦身，只是身上完好的皮膚少的可憐，她只能在膿皰和膿皰的縫隙間小心翼翼地擦拭。平日里，也盡可能地幫文靜勤換衣服。每當(dāng)文靜全身的膿皰漸漸癟下去，原來(lái)的皮蛻掉再長(zhǎng)出新皮膚時(shí)，她還會(huì)和女兒開(kāi)玩笑，說(shuō)，你這就像蛇蛻皮一樣，新長(zhǎng)的皮膚還不錯(cuò)。她深知女兒的痛苦和敏感，總是下意識(shí)地收起自己所有情緒，給女兒鼓勵(lì)。

在家人的支持下，文靜也開(kāi)始用樂(lè)觀的心態(tài)地面對(duì)疾病。她積極鍛煉，跑步、跳繩、瑜伽、跳操，讓自己出汗，促進(jìn)皮膚新陳代謝。飲食也少油少鹽，不吃油炸辛辣，不喝酒。晚上十點(diǎn)左右睡覺(jué)，早上六七點(diǎn)就醒了，文靜還笑稱：“朋友都說(shuō)我的生物鐘像退休后的生活。”

長(zhǎng)久以來(lái)，針對(duì)GPP的治療手段少得可憐，最開(kāi)始，文靜只用傳統(tǒng)藥物控制病情，5顆藥一頓，一天吃三頓，僅一天就要吞下15粒藥片。這種口服藥見(jiàn)效很慢，文靜一度猶豫要不要停藥，礙于實(shí)在沒(méi)有更好的辦法，只能繼續(xù)吃。藥的副作用也大，停藥兩三年后，她才和丈夫開(kāi)始備孕。

2019年，生物制劑等創(chuàng)新療法在銀屑病領(lǐng)域開(kāi)始興起，臨床起初也嘗試使用尋常型銀屑病的生物制劑治療GPP，但該治療方式并非專(zhuān)門(mén)針對(duì)GPP的致病通路。懷孕6個(gè)月時(shí)，文靜的病再次嚴(yán)重，在醫(yī)生的建議下，她使用了針對(duì)尋常銀屑病的生物制劑，但完全消除膿皰，依舊需要漫長(zhǎng)的幾個(gè)月，有些頑固的地方仍會(huì)反復(fù)。

直到2022年，全球首個(gè)專(zhuān)門(mén)針對(duì)GPP的靶向生物制劑在國(guó)內(nèi)獲批，文靜也成了第一批受益的患者?！按蛳氯?4小時(shí)就看到效果，整個(gè)皮膚癥狀消下去的時(shí)間也快多了?！蔽撵o說(shuō)，除了偶爾發(fā)一些紅疹，她幾乎沒(méi)有再起膿皰，疼痛感也消了大半，生活質(zhì)量大大提高。

不再活在陰影里

回望自己與GPP拉鋸戰(zhàn)一般的數(shù)十年，從無(wú)藥到有藥再到創(chuàng)新藥，文靜感慨頗多。

十幾歲時(shí)，家里沒(méi)有條件去看好的醫(yī)生，那時(shí)候醫(yī)學(xué)也并不發(fā)達(dá)，她只能熬著，靠衣服遮蔽來(lái)獲得安全感。一路走來(lái)，從父母到丈夫，都和她一起積極面對(duì)，做好了打持久戰(zhàn)的準(zhǔn)備。

孕期時(shí)期，文靜的病再次嚴(yán)重復(fù)發(fā)，當(dāng)時(shí)接受治療的代價(jià)就是，她將無(wú)法哺乳。“剛開(kāi)始是難過(guò)的，我們這邊的人老思想，就覺(jué)得母乳肯定是對(duì)小孩最好的。但是沒(méi)辦法，只能接受?！蔽撵o淡淡地說(shuō)道?？梢粋€(gè)母親，不能用母乳喂養(yǎng)自己的孩子，心理上的痛苦可想而知。

再后來(lái)，有了專(zhuān)門(mén)針對(duì)GPP的創(chuàng)新靶向藥物，皮膚上的膿皰可以快速消退，基本能控制一年不復(fù)發(fā)。她不再穿長(zhǎng)袖長(zhǎng)褲，不再躲進(jìn)昏暗的小屋里，可以經(jīng)常外出旅行。偶爾撫摸著自己的皮膚，那種光滑的觸感，令她興奮之余還有些不真實(shí)。

文靜的兒子現(xiàn)在已經(jīng)四歲半了，沒(méi)有遺傳她的病，雖然喝奶粉長(zhǎng)大，身體發(fā)育和母乳喂養(yǎng)的孩子也沒(méi)什么差別。這是她最大的欣慰，也讓她對(duì)未來(lái)開(kāi)始有了期盼。

有時(shí)，文靜看見(jiàn)身上又冒出一點(diǎn)小皰，她也完全不恐慌，甚至還會(huì)和兒子撒嬌，“你看媽媽這里又長(zhǎng)出來(lái)了，媽媽要抱抱”，兒子就會(huì)蹦蹦跶跶地跑過(guò)去說(shuō)，“媽媽抱抱，那我再讓爸爸來(lái)抱抱你?！?

每每這個(gè)時(shí)候，文靜都笑臉盈盈，她知道，這一刻比一切都珍貴。