受訪專家：北京市優(yōu)秀名中醫(yī)，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院首席專家、呼吸科主任 王玉光

本報記者 張健

“頻繁干咳、氣短的人，要警惕彌漫性間質(zhì)性肺?。ê喎Q“間質(zhì)性肺病”），這是一種非常復(fù)雜難治的罕見病?！痹诮邮堋渡鼤r報》記者采訪時，北京市優(yōu)秀名中醫(yī)，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院首席專家、呼吸科主任王玉光教授反復(fù)強調(diào)這句話。

間質(zhì)性肺病以肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變，主要表現(xiàn)為呼吸困難、運動耐量下降、頑固性干咳，終末期可出現(xiàn)呼吸衰竭。這類疾病有彌漫性肺部影像學(xué)異常和肺功能變化，但臨床表現(xiàn)無特異性，再加上涉及病種多，具有復(fù)雜性、反復(fù)性和難治性特點?！芭R床上常面臨診斷困難、治療手段和藥物少等問題。”王玉光表示，中醫(yī)藥的整體觀念及個體化辨證論治對緩解間質(zhì)性肺病癥狀、延緩疾病進(jìn)展、提高患者生活質(zhì)量具有一定效果。

間質(zhì)性肺病涉及200多種疾病，其中，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病是常見的3種類型，占發(fā)病總數(shù)的80%以上。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，全球間質(zhì)性肺病的總患病率約為6.3/10萬~76/10萬。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化好發(fā)于中老年男性，預(yù)后極差，中位生存期僅2~3年，5年生存率低于30%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化相反，超過50%的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎和結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病發(fā)生在中老年女性中?！拔覈狈﹂g質(zhì)性肺病的流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)，但從門診來看，患者規(guī)模不小?！蓖跤窆夤烙?。

目前，間質(zhì)性肺病發(fā)病機制不完全清楚，可能的致病因素包括環(huán)境、藥物和疾病等。例如，塵肺、大棚肺與環(huán)境因素有關(guān)；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯噠嗪等藥物可能引起間質(zhì)性肺?。幌到y(tǒng)性硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性皮肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也與間質(zhì)性肺病發(fā)生有關(guān)，我國2/3的間質(zhì)性肺病患者合并風(fēng)濕病。我國《第一批罕見病目錄》納入了121種罕見病，包括11種與呼吸系統(tǒng)密切相關(guān)的疾病，其中間質(zhì)性肺病就占了2/3。很多醫(yī)生對間質(zhì)性肺病缺乏足夠認(rèn)識，加劇了患者得到及時診治的難度?！鞍l(fā)病機制不清、醫(yī)生認(rèn)知率低、不同地區(qū)醫(yī)療水平參差不齊，使得間質(zhì)性肺病很容易被漏診誤診?！蓖跤窆獗硎?，治療間質(zhì)性肺病，必須先解決診斷難的問題。聯(lián)合影像學(xué)、病理學(xué)等多學(xué)科診斷是確診間質(zhì)性肺病的金標(biāo)準(zhǔn)。從2018年起，王玉光根據(jù)間質(zhì)性肺病患者頻繁咳嗽、活動后低氧等特點，牽頭組建中西醫(yī)結(jié)合多學(xué)科的診療模式，成功將間質(zhì)性肺病首診診斷成功率提高到70%~80%。經(jīng)過十幾年的探索，王玉光對間質(zhì)性肺病的病因病機、證候特點有了深入認(rèn)識，并形成了中西醫(yī)結(jié)合的診療特色。他表示，間質(zhì)性肺病歸屬于中醫(yī)學(xué)“肺痹”“肺痿”“喘證”“咳嗽”等范疇，應(yīng)依據(jù)起病特點、臨床表現(xiàn)、病程演變和預(yù)后，參照肺痹、肺痿、喘脫三類疾病進(jìn)行論治。

肺痹：肺氣痹阻不通。邪氣內(nèi)舍是肺痹的關(guān)鍵病因。中醫(yī)認(rèn)為，這一階段以外感六淫（風(fēng)、寒、暑、濕、燥、火）邪氣為主，還與七情（喜、怒、憂、思、悲、恐、驚）、飲食失節(jié)等有關(guān)。肺痹以咳嗽、胸部悶脹、喘息氣促、進(jìn)行性呼吸困難為主要表現(xiàn)，胸部影像學(xué)常以“炎癥”（磨玻璃影、實變影、小葉間隔增厚等）為主。這是間質(zhì)性肺病的第一階段，也是肺功能可逆階段。王玉光發(fā)現(xiàn)，對于結(jié)節(jié)病、機化性肺炎等“肺痹”，中醫(yī)治療能阻斷疾病進(jìn)展，實現(xiàn)治愈。治療以祛邪開痹、通達(dá)氣機為主，恢復(fù)其宣發(fā)肅降功能。依據(jù)不同實邪選方不同，如濕熱之邪痹阻者，可用桑杏苡甘湯配防己地黃湯加減治療；風(fēng)寒濕之邪痹阻者，可用桂枝芍藥知母湯加減治療；寒熱錯雜者可用柴胡桂枝干姜湯加減治療。如果肺痹失治誤治，可導(dǎo)致肺葉痿弱不用，發(fā)展為肺痿。

肺痿：肺葉痿弱失用。久病勞傷，導(dǎo)致津亡氣竭，萎而不榮，肺失其用，發(fā)為肺痿。肺痿以虛證為主，病位以肺腎為主，可見肺氣虛、肺陰虛、腎陰虛、腎陽虛、腎精虧虛等，且多夾雜出現(xiàn)。這一階段的患者起病隱匿，多以呼吸困難、咳嗽起病，病情持續(xù)進(jìn)展，且對冷、熱、異味等刺激敏感度高，一般的鎮(zhèn)咳藥物對此病無效。影像學(xué)檢查結(jié)果以纖維化樣改變（蜂窩、牽拉支氣管擴(kuò)張、網(wǎng)格，伴或不伴磨玻璃影）為主。王玉光治療肺痿，以補益為主，從氣血陰陽進(jìn)行調(diào)補。他常依據(jù)不同證候，選用貞元飲、陽和湯、濟(jì)生腎氣丸、十味地黃丸、定喘神奇丹等，可延緩病情進(jìn)展，預(yù)防急性加重。王玉光提醒，多數(shù)肺痿難痊愈，肺功能很難逆轉(zhuǎn)，部分危重病例可出現(xiàn)喘脫。

喘脫：呼吸功能衰竭。喘脫的主要病機為真元耗損，精傷氣脫，可表現(xiàn)為呼吸淺促、精神萎靡、面色無華、大汗淋漓等。此類患者多為間質(zhì)性肺病終末期，肺纖維化范圍大，肺功能損傷嚴(yán)重，病情危急，預(yù)后極差，病死率高。治療應(yīng)以補腎、納氣、填精、固脫為主，可辨證選用大補元煎、薯蕷（音yù）納氣湯、參赭鎮(zhèn)氣湯、來復(fù)湯等。臨床實踐顯示，經(jīng)中藥湯劑治療，患者咳喘癥狀明顯減輕。         對于大部分間質(zhì)性肺病患者來說，早發(fā)現(xiàn)、及時到具備多學(xué)科會診條件的醫(yī)院就診是關(guān)鍵。針對間質(zhì)性肺病炎癥階段，積極用中西醫(yī)藥物干預(yù)，可截斷并逆轉(zhuǎn)病情；對于以纖維化為主的間質(zhì)性肺病，盡早采取抗纖維化治療，也可延緩病情進(jìn)展；八段錦、太極拳等傳統(tǒng)功法對患者咳嗽、咯痰、呼吸困難有很好的康復(fù)作用?！?/p>